Ciliopathies et inflammation du pancréas sont liées

 

Les ciliopathies sont un groupe de maladies caractérisées par un dysfonctionnement du cil, une organelle localisée à la surface de nombreuses cellules. Ces maladies affectent de nombreux organes, tels que le rein, la rétine, ou le cœur.

Bien que les cellules pancréatiques soient ciliées, aucune pathologie pancréatique n'a encore été directement liée à un dysfonctionnement du cil. En caractérisant le phénotype de souris transgéniques qu'ils ont générées, Patrick Jacquemin et son équipe ont trouvé une corrélation étroite entre la présence de cils défectueux et le développement progressif d'une inflammation chronique du pancréas, inflammation qui prédispose au développement d'un cancer du pancréas. Ces observations expliquent probablement le risque augmenté de développer un tel cancer chez des patients atteints du syndrome de Peutz-Jeghers, une maladie génétique associée à la présence de tumeurs gastro-intestinales.

 

Cils primaires de souris normale (gauche) et transgénique (droite). Les cils des souris transgéniques sont plus courts et présentent une extrémité boursoufflée.

 

Pour en savoir plus :

Augereau C, Collet L, Vargiu P, Guerra C, Ortega S, Lemaigre FP, Jacquemin P. Chronic pancreatitis and lipomatosis are associated with defective function of ciliary genes in pancreatic ductal cells. Human Molecular Genetics. Epub 2016 Oct 7, doi: 10.1093/hmg/ddw332.

 

Contact : Prof. Jacquemin - site web : Acquisition et perte de l'identité cellulaire dans le foie et le pancréas